Vigtigste > Allergi

Herpetiform dermatitis

Dermatitis herpetiformis (Dühring dermatitis) er en kronisk sygdom i huden. Det manifesteres af rødme og hævelse af individuelle hudområder, et udslæt i form af bobler, blærer og papler, ledsaget af brænding og kløe. Dührings dermatitis hedder herpetic, fordi udslætet er grupperet nøjagtigt som det er med herpes. For at identificere sygdommen er en histologisk undersøgelse og analyse af indholdet af vesiklerne ved direkte immunfluorescens foreskrevet. Til behandling af lægemidler anvendes gruppesulfoner og kortikosteroider.

Funktioner dermatitis Dühring

Risikogruppen for denne sygdom er ikke defineret, herpetiform dermatitis forekommer hos patienter af alder og køn. Men oftest er det diagnosticeret hos middelaldrende mænd. I nogle tilfælde er dette hudens reaktion på en malign tumor, det vil sige en para-onkologisk form. Men oftere er årsagen til sygdommen faktorer, der er typiske for dermatologiske sygdomme. Udseendet af den dermatitis, der er berørt af Dühring, ses i nedenstående fotos.

Symptomer på dermatitis Dühring

Denne type dermatitis adskiller sig fra de fleste dermatologiske sygdomme ved en række udslæt. Blister og papler, blærer og pletter kan ses samtidigt på huden.

Karakteristiske tegn på dermatitis Dühring:

  • Steder. Udseende i første omgang, har klare konturer og en glat overflade, på deres sted blærer, papler og bobler form.
  • Vabler. Efter 3-4 dage brister de, efter et stykke tid bliver de dækket af skorper.
  • Papler. Små bisarre sæler med lyse røde grænser.
  • Bobler. Fyldt med klar (sommetider uklar) væske har en diameter på fra 2 til 20 mm.

Udslæt observeret på skuldre, albuer, nedre ryg, skinker og ben, meget sjældent - på mundhinden i munden. De berørte områder er symmetriske, huden kan ikke ændre sig eksternt, og det kan blive edematøst eller rødt. Der er sygdomme og almindelige symptomer. Disse er svaghed og en lille prikken på steder med udslæt, alvorlig kløe og brændende, en svag feber og løst afføring, søvnløshed eller døsighed, forstyrrelse af skjoldbruskkirtlen og andre organer.

Årsager til Dermatitis Dühring

Årsager til dermatitis Dühring er endnu ikke etableret, sygdommen betragtes som uforudsigelig. De vigtigste faktorer, der udløser sygdommen, ligner dem, der er forårsaget af andre dermatologiske sygdomme. Dette er:

  • Genetisk prædisponering.
  • Svagt immunforsvar.
  • Virale infektioner.
  • Graviditet.
  • Overtrædelser af den hormonelle baggrund.
  • Stress, overdreven mental stress.
  • Intolerance over for glutenfri mad.
  • Tilstedeværelsen af ​​kræftceller i kroppen.
  • Overtrædelse af mave-tarmkanalen.
  • Orme.

På trods af de identificerede faktorer mener de fleste læger, at Ducheng herpetiform dermatitis refererer til autoimmune patologier (sygdomme forbundet med nedsat immunforsvar).

Dermatitis Dühring hos børn

Ofte er sygdommen diagnosticeret hos mandlige patienter mellem 15 og 60 år, kvinder er mindre tilbøjelige til at blive syge og børn - i usædvanlige tilfælde. Det er normalt et kløende udslæt, som spredes hurtigt i hele kroppen. Herpetiform dermatitis hos børn udvikler sig af samme grunde som hos voksne, ledsages af de samme tegn og behandles med de samme stoffer. Hvis et barn har symptomer på dermatitis, er det nødvendigt at kontakte en børnelæge eller en hudlæge så hurtigt som muligt, hvem vil ordinere den nødvendige forskning til diagnose og behandling.

Diagnostik af dermatitis Dühring

For at bekræfte diagnosen er en ekstern undersøgelse ikke nok. Derfor ordinerer lægen en række undersøgelser:

  • Klinisk analyse af blod.
  • Undersøgelse af væske fra bobler og blærer.
  • Histologi.
  • Immunofluorescensundersøgelse af huden.
  • Biopsi.
  • Undersøgelse af skjoldbruskkirtlen.

Den mest præcise metode er Yadasson-testen (for følsomhed over for jod). Jadassohn testen er opkaldt efter den tyske læge, der udviklede denne metode. Den består i følgende: En komprimering med en salve baseret på kaliumiodid påføres på hudområdet. Hvis der efter en dag på kompressionsstedet forekommer udslæt eller rødme, kan det hævdes, at patienten har herpetiform dermatitis.

Dermatitis Dühring Behandling

Behandling af dermatitis Dühring hos voksne er et kompleks af foranstaltninger, der kombinerer medicin og en glutenfri diæt. Mest af alt gluten findes i korn, og derfor er bageri- og pastaprodukter, korn baseret på hvede, rug, havre og bygg, belgfrugter, kål, kvass, kaffe, øl, desserter udelukket fra kosten. Hvis sygdommen er uneventful, læger ordinerer lægemidler fra sulfonegruppen - Sulfapyridin, Diucifon eller Dapsone. Hvis sygdomsforløbet er mere alvorligt, ordineres kortikosteroidlægemidler - Dexamethason, Prednisalon eller Methylprednisalon. For at reducere kløe, tag antihistaminer - Claritin, Citrin eller Erius, for at styrke kroppen - vitaminkomplekser - Neurovitan, Supradin eller Vitrum.

Ud over tabletter anvendes topiske midler - udslætet behandles med fucorcin eller methylenblåt, hormonale salver, suspensioner og sprayer anvendes. For at lindre betændelse, påfør kompresser med en opløsning af kaliumpermanganat.

Som en ekstra behandling ved hjælp af folkemæssige retsmidler:

  • Hypericumolie Slib 30 g blade og blomster af Hypericum, hæld 200 ml vegetabilsk olie. Forlad til infusion i 1,5-2 uger. Filter 2-3 gange om dagen, smør den berørte hud.
  • Hypericum Salve Hypericum juice koges i et vandbad indtil tykt, lad afkøles. Bland med smør i forholdet 1: 4. Salve blødgør huden, helbreder sår, desinficerer og ødelægger bakterier.
  • Et afkog af birkeknopper. 1 kop birkeknopper hæld 300 ml vand, sluk, kog med koge. Hold i ilden i 15 minutter, lad den afkøle, belastning. 3-5 gange om dagen for at tørre stedet for udslæt. Broth beroliger, lindrer kløe og betændelse.
  • Te med melissa. Brew 1-2 tsk citronmelisse i 200 ml kogende vand, lad afkøle. Drikke til enhver tid 2-3 gange om dagen, kan du efter et måltid i stedet for te. Værktøjet har antiinflammatoriske og toniske egenskaber.

Lægen bør vælge behandlingsregime og ordinere medicin, selvmedicinering kan føre til infektion ved sekundær infektion og indtræden af ​​dermatitis i alvorlig form.

Komplikationer af dermatitis Dühring

For at dermatitis herpetiformis ikke forårsager komplikationer, overvåger lægen behandlingsforløbet og afprøver regelmæssigt tests. I nogle tilfælde ledsages sygdommen af ​​kvalme og opkastning, i alvorlige tilfælde er det nødvendigt med indlæggelsesbehandling. Hvis dette ikke er tilfældet, bliver dermatitis til en form, der er mere farlig for helbredet, og risikoen for infektion ved en sekundær infektion vil øge til tider. Akutte perioder vil skifte med eftergivelse, forsinket i flere måneder. Patienten vil lide af kløe og brænding, og hans hud vil påtage sig et afstødende udseende. Personen vil bekymre sig på grund af udseendet, vil reducere dialogen til et minimum, vil miste en drøm og en appetit. Som følge heraf er en psykisk lidelse og langvarig depression.

Forebyggelse af dermatitis Dühring

Dermatitis Dühring hos voksne er en kronisk sygdom, og i ekstraordinære tilfælde observeres fuldstændig genopretning. Hvis du er udsat for sygdommen, skal du følge enkle regler:

  • Følg en glutenfri diæt.
  • Undgå fødevarer højt i jod.
  • Tag jodholdige lægemidler under medicinsk vejledning.
  • Sørg for god hvile og sund søvn.
  • Gå regelmæssigt i frisk luft.
  • Undgå stress, overophedning og hypotermi.
  • Oprethold en sund, aktiv livsstil.

Desværre ledsages Dühring dermatitis ofte af alvorlige tilbagefald, der er særligt farlige for ældre. Men for at forudsige sygdomsforløbet og behandlingsforløbet er umuligt. Kun en rettidig appel til en hudlæge, kompleks terapi og overholdelse af lægenes anbefalinger vil gøre det muligt for dig at slippe af med sygdommen og vende tilbage til det fulde liv. Sygdommen er vanskelig at behandle, så det kræver meget tålmodighed og positiv holdning.

Herpetiform dermatitis

Durengs herpetiform dermatitis er en kronisk tilbagevendende hudlæsion, der manifesteres af et polymorf udslæt i form af erythematøse pletter, blærer, papler, hvaler og ledsages af alvorlig kløe og brænding. Sygdommen fik sit navn på grund af det faktum, at elementerne i udslæt af Dühring dermatitis er grupperet på samme måde som udslæt af herpes. Diagnose udføres ved hjælp af histologisk undersøgelse, analyse af indholdet af boblerne og reaktionen af ​​direkte immunofluorescens. Ved behandling af dermatitis herpetiformis er sulfonisk gruppe af lægemidler og kortikosteroider effektive.

Herpetiform dermatitis

Dührings herpetiform dermatitis forekommer i alle aldre, men udvikler oftest i 30-40 år. Mænd er mere modtagelige for denne sygdom end kvinder. I nogle tilfælde er dermatitis herpetiform dermatitis en hudreaktion på en malign tumor i de indre organer i kroppen, det vil sige det virker som en para-onkologisk dermatose.

Årsager til dermatitis herpetiformis Dühring

Årsagerne til og mekanismen ved udvikling af herpetiform dermatitis Dühring er ukendte. Hos mange patienter opdages gluteinproteinintolerance i korn. Til fordel for den autoimmune komponent i udviklingen af ​​sygdommen siger detektion af IgA antistoffer ved grænsen til dermis og epidermis - i regionen af ​​kælderen membran. Det foreslås, at øget jodfølsomhed, arvelighed, ascariasis, inflammatoriske processer i mave-tarmkanalen (gastritis, mavesår), virussygdomme (ARVI, herpesinfektion osv.) Spiller en vis rolle i forekomsten af ​​herpetiform dermatitis.

Symptomer på herpetiform dermatitis Dühring

Normalt har Herpetiform dermatitis Dühring et akut indfald med udseende af polymorf udslæt. Udslæt kan foregå med en moderat stigning i kropstemperaturen, generel svaghed, kløe og prikkende. Elementer af udslæt kan forekomme på nogen del af huden, undtagen sålerne og palmerne. Men deres hyppigste placering er ekstensorfladerne på arme og ben, området for skulderblade, skuldre, talje og skinker. På palmerne kan petechiae og ecchymose forekomme - store (mere end 3 mm) pletter af intrakutane blødninger. Udslæt ledsages af alvorligt ubehag: en brændende fornemmelse, intens kløe og paræstesier. Slimhindernes nederlag i herpetiform dermatitis dermatitis er som regel fraværende. I sjældne tilfælde kan der hurtigt forekomme bobler i mundhulen, der hurtigt bliver til erosion.

Ægte polymorfisme af udslæt med herpetiform dermatitis Dühring er forbundet med samtidig udseende af erythematøse pletter, blister, papler og blærer på huden i forskellige størrelser. Over tid går den falske polymorfisme sammen med den sande polymorfisme: erosion og skorstdannelse forbundet med transformation af udbrud, såvel som ekskoriation forårsaget af stærk ridsning af huden. Når helbredende elementer af udslæt på huden er der fokus på hypo- og hyperpigmentering, nogle gange ar.

Erythematøse pletter med herpetiform dermatitis Dühring har en klar kontur og en afrundet form. Deres glatte overflade er ofte dækket af kamme, blodige og serøse skorster. Over tid bliver de mættet med udstrømning fra dilaterede kar og bliver til blærende (urticoidlignende) formationer. Sidstnævnte vokser på periferien og fusionerer, omdannelse til lyserøde og cyanotiske foci, dækket af skorper, kamme og bobler. Sammen med dette kan erythematøse pletter blive til saftige lyserøde-røde papiller. Derudover kan forekomsten af ​​papler og urticaria-lignende udslæt forekomme uden det stadium af erytematøs plet.

Gastriske elementer af udslæt med herpetiform dermatitis Dühring kan være små i størrelse - vesikler og en diameter på mere end 2 cm - bølgede udbrud. De er fyldt med en klar væske, hvis nedbrydning indikerer infektionens tiltrædelse. Boblerne er åbne og tørre for at danne en skorpe. På grund af ridser fjernes skrællen, og erosion forbliver på boblens side.

Afhængig af forekomsten af ​​en bestemt type udslæt over de andre, er følgende typer af herpetiform dermatitis Dühring kendetegnet: papulær, vesikulær, bullous og urtica-lignende. De atypiske varianter af sygdommen er mulige: trichophytoid, eczematoid, strophuloid osv.

Akut herpetiform dermatitis Dühring perioder kombineres med ret lange remissioner (fra flere måneder til et år eller mere). Forværringer forekommer ofte med en forværring af patientens generelle tilstand, en stigning i temperatur og søvnforstyrrelser.

Diagnose af dermatitis herpetiformis

Hvis en dermatitis herpetiform dermatitis er mistænkt, udføres en jodtest af Jadasson. En komprimering med en salve indeholdende 50% kaliumiodid påføres et sundt hudområde. Efter 24 timer fjernes kompressen. Påvisning af rødme i hans sted, vesikler eller papules taler til fordel for herpetiform dermatitis Dühring. Hvis prøven er negativ, skal du gentage den. For at gøre dette, efter 48 h pålægge den samme komprimering på pigmenteringsområdet, der er tilbage efter de tidligere læsioner. Prøve Yadassona kan udføres med indtagelse af jod. Men sådan en undersøgelse er fyldt med en kraftig forværring af sygdommen.

Med dermatitis herpetiformis viser kliniske blodprøver forhøjede niveauer af eosinofiler. Cytologisk undersøgelse af indholdet af bobler afslørede også et stort antal eosinofiler. Imidlertid er disse data, som Yadasson-prøven, ikke obligatoriske eller strengt specifikke for sygdommen.

Den mest pålidelige måde at diagnosticere herpetiform dermatitis Dühring på er histologisk undersøgelse af den berørte hud. Det afslører hulrum placeret under epidermis, ophobninger af eosinofiler, neutrofiler og rester af deres ødelagte kerne. Reaktionen af ​​direkte immunofluorescens (RIF) afslører forekomster af IgA på spidserne af dermale papiller.

Ved diagnosticeringen af ​​den bulloide form af herpetiform dermatitis Dühring er differentiering med anden bullous dermatitis nødvendig: bullous pemphigoid, vulgært cystisum og andre typer af pemphigus.

Da herpetiform dermatitis er en para-onkologisk sygdom, er det for ældre patienter ønskeligt at foretage yderligere undersøgelser for at udelukke kræft i indre organer: ultralyd i abdominale organer og uringenital system, lungernes røntgenstråling, CT-scanning af nyrerne osv.

Behandling af dermatitis herpetiformis Dühring

Patienter med dermatitis herpetiform dermatitis behandles af en hudlæge. Tildele en diæt, der udelukker korn og jodholdige produkter (havfisk, skaldyr, salat osv.). Medikamentbehandling udføres med sulfonagruppemedier: diaphenylsulfon, sulfasalazin, solusulfon og andre. Disse lægemidler ordineres normalt ved munden i cyklusser på 5-6 dage med intervaller på 1-3 dage. I tilfælde af manglende sulfoneterapi udføres behandling med medium doser af kortikosteroider (prednison, dexamethason osv.). Antihistaminer bruges til at lindre kløe: loratadin, cetirizin, desloratadin.

Lokal behandling af herpetiform dermatitis Dühring omfatter varme bade med en opløsning af kaliumpermanganat, åbning af blærer og deres behandling med grøn maling eller fucarcin, pålæggelse af kortikosteroidsalver eller aerosoler, anvendelse af 5% dermatologisk salve.

Herpetiform dermatitis

Durengs herpetiform dermatitis er en kronisk tilbagevendende hudsygdom præget af en ægte polymorfisme af udslæt (blærer, blærer, papler, blærer, erytem) og alvorlig kløe.

Etiologi og patogenese. Etiologien er ukendt. Den autoimmune karakter af sygdommen foreslås, som det fremgår af den glutenfølsomme enteropati, der findes i det absolutte antal patienter og påvisning af IgA-aflejringer (antistoffer mod de strukturelle bestanddele af dermale papiller nær kælderen) i det dermo-epidermale kryds i direkte immunofluorescens. IgA-aflejringer er hovedsageligt placeret i form af granulat på toppen af ​​papermusklerne af dermis og inde i dem. Hos nogle patienter registreres også cirkulerende immunkomplekser af gluten-antistoffer (IgA). En bestemt rolle i patogenesen af ​​sygdommen spilles af overfølsomhed overfor jod og genetisk prædisponering. Herpetiform dermatitis kan også observeres som para-onkologisk dermatose.

Histologisk afsløre subepidermale blærer, hvis serøse indhold er ofte rig på eosinofiler. Blærerne er omgivet af papillære mikroabcesser (klynger af neutrofile og eosinofile granulocytter), der ligger på spidserne af dermale papiller. Dermis blodkar dilateres og omgives af infiltrater dannet af neutrofiler, eosinofiler, ødelagte kerner ("nukleart støv") og mononukleære celler med en blanding af neutrofile leukocytter. Over tid bliver infiltreret kontinuert, sædvanligvis med en dominans af eosinofiler. Bunden af ​​de subepidermale blærer kan efterhånden blive dækket af regenererende epidermier.

Klinisk billede. Sygdommen forekommer i enhver alder, noget oftere i 30-40 år. Den fremkaldende rolle at modtage store mængder stivelse og jod, overdreven insolation og virussygdomme er blevet etableret. Sygdommens indtræden er normalt gradvis, varige uger og måneder. Sygdommen erhverver et kronisk kursus, afbrudt af remissioner fra 3 måneder til 1 år eller mere. Hududslæt kan blive forudset af utilpashed, svag feber, prikkende fornemmelse og kløe oftest. Det er karakteriseret ved ægte polymorfisme af udslætet, på grund af en kombination af erytematøse pletter, urtica-lignende udblødninger, papler og vesikler, som bobler kan slutte sig til. Ægte polymorfisme suppleres med falsk (erosion, excoriation, skorper). Erythematøse pletter er normalt små, afrundede, har ret klare grænser, på grund af vedhæftning af effusion fra forstørrede skibe omdannes de til uriske lignende formationer, der er tilbøjelige til perifer vækst og fusionerer med hinanden i omfattende foci af pink-blålig farve og oftere med skulpterede eller fancy former med klare grænser. Deres overflade er fyldt med excoriations, serøse og hæmoragiske skorster, vesikler, som som regel findes i form af ringe med en diameter på 2-3 cm eller mere. Når infiltratet deponeres, omdannes de erytematøse pletter til saftige rosa-røde papiller med en oprindeligt glat overflade, som over tid erhverver pruriginøse træk. Urtica-lignende og papulære udslæt kan forekomme uden et foreløbigt erythematøst stadium. Vesikler af lille størrelse (diameter 2-3 mm) vises på den berørte eller tilsyneladende sunde hud, de er kendetegnet ved et tæt dæk og gennemsigtigt indhold, som efterhånden bliver overskyet og kan blive purulent. Når indholdet af vesiklerne tørrer, formes skorpe, og når de åbnes, som oftest sker under indflydelse af ridser, udsættes erosion. Vesikler, gruppering, ligner udslæt af herpes. Bobler har de samme kliniske og evolutionære egenskaber som vesikler, men adskiller sig fra sidstnævnte kun i store størrelser (deres diameter er fra 0,5 til 2 cm og mere). Udslæt er sædvanligvis symmetriske; placeret på ekstensorfladerne på arme og ben, albuer, knæ og skuldre, såvel som på sacrum, skinker, nedre ryg, nakke, hovedbund og ansigt. De er ofte grupperet. Slimhindernes nederlag er ukarakteristisk; kun lejlighedsvis i mundhulen optræder vesikulære-bullase elementer med deres efterfølgende overgang til erosion. Når man regresserer udslæt af herpetiform dermatitis, forbliver der som regel hypo- og hyperpigmenterede pletter. Subjektivt mærket alvorlig, undertiden før brænding, kløe, sommetider ømhed. Den generelle tilstand hos patienter under tilbageslag kan være forstyrret: kropstemperaturen stiger, kløe forøges, søvn forstyrres. Fra laboratorieændringer bør det noteres hyppig eosinofili i blodet og cystisk væske.

Diagnosen er baseret på kliniske data. At bekræfte diagnosen ved hjælp af bestemmelsen af ​​antallet af eosinofiler i blodet og cystisk væske. Deres forhøjede niveau i begge disse væsker eller i en af ​​dem argumenterer for diagnosticering af herpetiform dermatitis, mens fraværet af eosinofili udelukker ikke det; Jodtesten (Yadassons test) anvendes i to modifikationer: kutan og indad. På 1 kvadrat. se tilsyneladende sund hud, bedre end underarmen, under en komprimering i 24 timer, påfør salve med 50% kaliumjodid. En prøve betragtes som positiv, hvis erytem, ​​vesikler eller papuler optræder på salget af salven. Hvis resultatet er negativt, administreres 2-3 spsk af en 3-5% opløsning af kaliumiodid oralt. Prøven anses for positiv, når tegn på en forværring af sygdommen fremkommer. I alvorlige tilfælde af herpetiform dermatitis kan en intern test forårsage en kraftig forværring af sygdommen, derfor bør den ikke udføres i sådanne tilfælde. De mest pålidelige resultater af histologiske undersøgelser, som gør det muligt at opdage den subepidermale blære, papillære mikroabcesser og "nukleart støv". Særligt værdifulde er dataene om direkte immunofluorescens, som afslører i området med de epidermo-dermale sammensatte IgA-aflejringer, arrangeret i granulat eller lineært. Differentiel diagnose udføres med bullous pemphigoid, pemphigus, bullous toksidermii.

Behandling: Patienter med herpetiform dermatitis er underlagt undersøgelse for forekomsten af ​​comorbiditeter, primært gastrointestinal, fokal infektion, kræft, især i tilfælde af atypiske former for sygdom hos ældre og alderdom. Diætning er vigtigt: udelukker fødevarer, der indeholder jod og gluten fra kosten. De mest effektive sulfoniske midler er diafenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon), diucifon, sulfapyridin og andre. Normalt er diafenylsulfon eller diucphone ordineret 0,05-0,1 g 2 gange dagligt i cyklusser på 5-6 dage i intervaller på 1-3 dage. Kursusdosis afhænger af lægemidlets effektivitet og tolerabilitet. I tilfælde af modstand mod de kliniske manifestationer af dermatitis herpetiformis til sulfonlægemidler, er corticosteroidhormoner angivet i gennemsnitlige daglige doser. Lokalt foreskrevet varmt bad med kaliumpermanganat; bobler og bobler åbne, derefter behandlet med fucorcin eller en vandig opløsning af farvestoffer; 5% dermatol salve; corticosteroid salver og aerosoler.

Herpetiform dermatitis

Durengs herpetiform dermatitis er en kronisk tilbagevendende hudlæsion, der manifesteres af et polymorf udslæt i form af erythematøse pletter, blærer, papler, hvaler og ledsages af alvorlig kløe og brænding. Sygdommen fik sit navn på grund af det faktum, at elementerne i udslæt af Dühring dermatitis er grupperet på samme måde som udslæt af herpes. Diagnose udføres ved hjælp af histologisk undersøgelse, analyse af indholdet af boblerne og reaktionen af ​​direkte immunofluorescens. Ved behandling af dermatitis herpetiformis er sulfonisk gruppe af lægemidler og kortikosteroider effektive.

Herpetiform dermatitis

Dührings herpetiform dermatitis forekommer i alle aldre, men udvikler oftest i 30-40 år. Mænd er mere modtagelige for denne sygdom end kvinder. I nogle tilfælde er dermatitis herpetiform dermatitis en hudreaktion på en malign tumor i de indre organer i kroppen, det vil sige det virker som en para-onkologisk dermatose.

Årsager til dermatitis herpetiformis Dühring

Årsagerne til og mekanismen ved udvikling af herpetiform dermatitis Dühring er ukendte. Hos mange patienter opdages gluteinproteinintolerance i korn. Til fordel for den autoimmune komponent i udviklingen af ​​sygdommen siger detektion af IgA antistoffer ved grænsen til dermis og epidermis - i regionen af ​​kælderen membran. Det foreslås, at øget jodfølsomhed, arvelighed, ascariasis, inflammatoriske processer i mave-tarmkanalen (gastritis, mavesår), virussygdomme (ARVI, herpesinfektion osv.) Spiller en vis rolle i forekomsten af ​​herpetiform dermatitis.

Symptomer på herpetiform dermatitis Dühring

Normalt har Herpetiform dermatitis Dühring et akut indfald med udseende af polymorf udslæt. Udslæt kan foregå med en moderat stigning i kropstemperaturen, generel svaghed, kløe og prikkende. Elementer af udslæt kan forekomme på nogen del af huden, undtagen sålerne og palmerne. Men deres hyppigste placering er ekstensorfladerne på arme og ben, området for skulderblade, skuldre, talje og skinker. På palmerne kan petechiae og ecchymose forekomme - store (mere end 3 mm) pletter af intrakutane blødninger. Udslæt ledsages af alvorligt ubehag: en brændende fornemmelse, intens kløe og paræstesier. Slimhindernes nederlag i herpetiform dermatitis dermatitis er som regel fraværende. I sjældne tilfælde kan der hurtigt forekomme bobler i mundhulen, der hurtigt bliver til erosion.

Ægte polymorfisme af udslæt med herpetiform dermatitis Dühring er forbundet med samtidig udseende af erythematøse pletter, blister, papler og blærer på huden i forskellige størrelser. Over tid går den falske polymorfisme sammen med den sande polymorfisme: erosion og skorstdannelse forbundet med transformation af udbrud, såvel som ekskoriation forårsaget af stærk ridsning af huden. Når helbredende elementer af udslæt på huden er der fokus på hypo- og hyperpigmentering, nogle gange ar.

Erythematøse pletter med herpetiform dermatitis Dühring har en klar kontur og en afrundet form. Deres glatte overflade er ofte dækket af kamme, blodige og serøse skorster. Over tid bliver de mættet med udstrømning fra dilaterede kar og bliver til blærende (urticoidlignende) formationer. Sidstnævnte vokser på periferien og fusionerer, omdannelse til lyserøde og cyanotiske foci, dækket af skorper, kamme og bobler. Sammen med dette kan erythematøse pletter blive til saftige lyserøde-røde papiller. Derudover kan forekomsten af ​​papler og urticaria-lignende udslæt forekomme uden det stadium af erytematøs plet.

Gastriske elementer af udslæt med herpetiform dermatitis Dühring kan være små i størrelse - vesikler og en diameter på mere end 2 cm - bølgede udbrud. De er fyldt med en klar væske, hvis nedbrydning indikerer infektionens tiltrædelse. Boblerne er åbne og tørre for at danne en skorpe. På grund af ridser fjernes skrællen, og erosion forbliver på boblens side.

Afhængig af forekomsten af ​​en bestemt type udslæt over de andre, er følgende typer af herpetiform dermatitis Dühring kendetegnet: papulær, vesikulær, bullous og urtica-lignende. De atypiske varianter af sygdommen er mulige: trichophytoid, eczematoid, strophuloid osv.

Akut herpetiform dermatitis Dühring perioder kombineres med ret lange remissioner (fra flere måneder til et år eller mere). Forværringer forekommer ofte med en forværring af patientens generelle tilstand, en stigning i temperatur og søvnforstyrrelser.

Diagnose af dermatitis herpetiformis

Hvis en dermatitis herpetiform dermatitis er mistænkt, udføres en jodtest af Jadasson. En komprimering med en salve indeholdende 50% kaliumiodid påføres et sundt hudområde. Efter 24 timer fjernes kompressen. Påvisning af rødme i hans sted, vesikler eller papules taler til fordel for herpetiform dermatitis Dühring. Hvis prøven er negativ, skal du gentage den. For at gøre dette, efter 48 h pålægge den samme komprimering på pigmenteringsområdet, der er tilbage efter de tidligere læsioner. Prøve Yadassona kan udføres med indtagelse af jod. Men sådan en undersøgelse er fyldt med en kraftig forværring af sygdommen.

Med dermatitis herpetiformis viser kliniske blodprøver forhøjede niveauer af eosinofiler. Cytologisk undersøgelse af indholdet af bobler afslørede også et stort antal eosinofiler. Imidlertid er disse data, som Yadasson-prøven, ikke obligatoriske eller strengt specifikke for sygdommen.

Den mest pålidelige måde at diagnosticere herpetiform dermatitis Dühring på er histologisk undersøgelse af den berørte hud. Det afslører hulrum placeret under epidermis, ophobninger af eosinofiler, neutrofiler og rester af deres ødelagte kerne. Reaktionen af ​​direkte immunofluorescens (RIF) afslører forekomster af IgA på spidserne af dermale papiller.

Ved diagnosticeringen af ​​den bulloide form af herpetiform dermatitis Dühring er differentiering med anden bullous dermatitis nødvendig: bullous pemphigoid, vulgært cystisum og andre typer af pemphigus.

Da herpetiform dermatitis er en para-onkologisk sygdom, er det for ældre patienter ønskeligt at foretage yderligere undersøgelser for at udelukke kræft i indre organer: ultralyd i abdominale organer og uringenital system, lungernes røntgenstråling, CT-scanning af nyrerne osv.

Behandling af dermatitis herpetiformis Dühring

Patienter med dermatitis herpetiform dermatitis behandles af en hudlæge. Tildele en diæt, der udelukker korn og jodholdige produkter (havfisk, skaldyr, salat osv.). Medikamentbehandling udføres med sulfonagruppemedier: diaphenylsulfon, sulfasalazin, solusulfon og andre. Disse lægemidler ordineres normalt ved munden i cyklusser på 5-6 dage med intervaller på 1-3 dage. I tilfælde af manglende sulfoneterapi udføres behandling med medium doser af kortikosteroider (prednison, dexamethason osv.). Antihistaminer bruges til at lindre kløe: loratadin, cetirizin, desloratadin.

Lokal behandling af herpetiform dermatitis Dühring omfatter varme bade med en opløsning af kaliumpermanganat, åbning af blærer og deres behandling med grøn maling eller fucarcin, pålæggelse af kortikosteroidsalver eller aerosoler, anvendelse af 5% dermatologisk salve.

Dühring's sygdom. Dermatitis Herpetiformis

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2017

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Dermatitis herpetiformis (dermatitis herpetiformis Duhring; Dühring's sygdom) er en inflammatorisk hudsygdom forbundet med cøliaki enteropati og karakteriseret ved polymorfe pruritiske udbrud, kronisk tilbagevendende forløb, granulær deponering af IgA i papirae af dermis.

INDLEDNING

ICD-10 kode (r):

Dato for udvikling af protokollen: 2017.

Forkortelser anvendt i protokollen:

Protokolbrugere: praktiserende læge, terapeut, børnelæger, dermatovenerolog.

Patient kategori: voksne, børn.

Omfanget af bevisniveauet

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering.
Afhængig af den fremherskende type udslæt findes der en række kliniske former for HD [1,2]:
· Bullous
· Herpes som
· Urtica-lignende;
· Trichophytoid;
· Strophulous;
· Ekzematoid.
Bemærk: Hvis herpes vesikulær dermatitis udvikler sig under påvirkning af kræftfremkaldende tumorer, kaldes det ofte paraoncologisk dermatose.

diagnostik

METODER, TILFØLGNINGER OG PROCEDURER TIL DIAGNOSTIK OG BEHANDLING [1-7]

Diagnostiske kriterier

Klager og historie:
Klager til:
· Hududslæt;
· Kløe af varierende intensitet (svær, moderat)
· Brænding.
Fra anamnesen:
· Hudsygdomme i familien i fortid og nutid;
· Udbruddet af sygdommen og dets forløb (varighed, antal exacerbationer)
· Effektivitet af tidligere udførte terapi andre faktorer.

Fysisk undersøgelse:
Generel status:
· Undersøgelse og evaluering af hudens generelle egenskaber
· Inspektion af mandler, aurikler, næse, øjne
· Vurdering af tilstanden af ​​perifere lymfeknuder, lunger, kredsløbssystemet, fordøjelseskanalen, nyrer, lever (palpation, percussion og auscultation).
Lokal status:
· Arten af ​​hudlæsioner (ved morfologi - eksudativ, i forlængelse af hudprocessen - kronisk)
· Lokalisering
· Udslæt (erytem, ​​papule, blærer, blærer)
· Dermografisme.

De vigtigste subjektive og objektive symptomer:
· Kronisk, tilbagefaldskursus
· Polymorfisme af læsioner (pletter, blister, papler, blærer)
· Tendens til at gruppere
· Udslætets symmetri
· Overvejende læsion af ekstensorfladerne på de øvre og nedre ekstremiteter, hovedbund, knæ og albuer, sakrum og skinker
· Et karakteristisk primært morfologisk element i udslæt er en blære af forskellige størrelser, normalt med et stramt dæk med et serøst eller grumligt, undertiden hæmoragisk indhold, der opstår på en hævet hyperemisk baggrund. Efter åbning danner erosionsformer, som hurtigt epiteliserer, efterlader hyperpigmentering;
· Et negativt symptom på Nikolsky.

Laboratorieundersøgelser (DD - B) [1-8]:
Til diagnosen er det nødvendigt at gennemføre følgende laboratorieundersøgelser.
· Cytologisk undersøgelse: bestemmelse af antallet af eosinofiler i indholdet af blærerne (eosinofili)
· Histologisk undersøgelse af hudbiopsi (opnået fra en frisk læsion indeholdende en hulrumblære): Identifikation af den subepidermale hulrums beliggenhed og bestemmelse af fibrin, neutrofile og eosinofile leukocytter af hudens hud i den;
· UIF: Identifikation af granulære aflejringer af klasse A-immunglobulin i papillær dermis i hudbiopsiprøver
· ELISA: bestemmelse af indholdet af IgA-antistoffer mod vævstransglutaminase og indholdet af IgA-antistoffer mod endomysium i blodserumet.

Instrumentale studier: nr.

Indikationer for ekspertrådgivning:
· Høring af gastroenterologen - i nærvær af sygdomme i mave-tarmkanalen
· Høring af en neurolog - i nærvær af sygdomme i nervesystemet
· Høring af terapeuten - i nærværelse af associerede sygdomme
· Høring af onkologen - i tilfælde af mistanke om kræft.

Diagnostisk algoritme: (skema)

Herpetiform dermatitis

Düring's herpetiform dermatitis er en hudsygdom, der i de fleste tilfælde opstår i kronisk form og har evnen til at genopstå. Patienten har et udslæt af polymorf natur, manifesteret i form af blærer, erythematøse pletter og blærer. Disse symptomer giver en følelse af kløe, prikkende og brændende. På grund af ligheden i forbindelse med forekomsten og gruppering af udslæt kaldes Dührings sygdom herpetiform dermatitis.

Sygdommen er typisk for middelaldrende mennesker, oftere mænd er udsat for det end kvinder. I nogle tilfælde forekommer dermatitis herpetiformis som paraoncologisk dermatose, det vil sige som en reaktion på tilstedeværelsen af ​​en malign tumor i patientens krop.

Behandling af dermatitis herpetiformis Dühring kombinerer brugen af ​​kortikosteroider og sulfonlægemidler.

Årsager til dermatitis herpetiformis Dühring

Sygdommen "Herpetiform dermatitis Dühring" er godt undersøgt, og læger kan fuldt ud beskrive de årsager og faktorer, der fik det til at begynde.

Det menes at sygdommen har en autoimmun natur. Årsagen til forekomsten kan dog være intoleransen af ​​proteingluten, der overstiger produkterne af kornplanter: bageriprodukter og nogle kornprodukter.

Også om den autoimmune karakter af dermatitis er herpetiformis Dühring også indikeret ved diagnosticering af antistoffer placeret i regionen af ​​kælderen membran ved epidermis grænsen. Arten af ​​virkningen af ​​disse antistoffer er udtrykt i det faktum, at kroppen gør forsøg på at angribe sine egne celler, fylder de ødelagte intercellulære bindinger med væske og danner bobler.

Herudover omfatter årsagerne til herpetiform dermatitis Dühring:

  • følsomhed over for jod;
  • passende arvelighed hos patienten
  • gastritis;
  • et sår
  • ascariasis;
  • betændelse i mave-tarmkanalen;
  • SARS;
  • herpes infektion;
  • virussygdomme.

Også dermatitis herpetiformis fremstår som en reaktion på kræft. Derefter kvalificerer han sig som paraoncologisk dermatitis og diagnosticeres som følge af forekomsten af ​​en ondartet tumor i patientens krop.

Symptomer på herpetiform dermatitis Dühring

Udbruddet af sygdommen er karakteriseret ved manifestationen af ​​de primære symptomer - foci af polymorf udslæt. Dette er forudset af manifestationer af generel ulempe: feber, svaghed, kulderystelser. Der er også kløe og brændende, prikkende i alle dele af kroppen. Det er bemærkelsesværdigt, at udslæt, der oftest forekommer på ydersiden af ​​arme og ben, er mere tilbøjelige til at ses på nogen del af menneskekroppen: ryggen, ryggen, maven; dog vises de aldrig på palmer eller fødder. Petechiae og ecchymose kan forekomme på dem - store pletter dannet på grund af indre blødning.

Bobler dukker op i mundhulen og går i erosion efter brud.

Sygdommens hovedstad manifesteres, når hele spektret af mulige udslæt forekommer på patientens krop på samme tid: blærer, blærer, papler, erythematøse pletter. Denne proces kaldes "udslæt polymorfisme". Derudover er der i denne fase af sygdommen en falsk polymorfisme, der manifesteres i dannelsen af ​​skorper, erosion, excoriation, ar-hyperpigmentering. Mange af disse symptomer er resultatet af konstant friktion, ridser, rive sår fra patienten, hvilket ikke er overraskende, hvis du tager højde for den konstante følelse af kløe og prikken i lommen af ​​udslæt.

Et karakteristisk symptom på sygdommen er det faktum, at erytematøse pletter har en klart defineret kontur og en rund form. Deres overflade er glat, men ofte dækket af skorper, der består af enten blod eller svovl. Også erythematøse pletter er dækket af spor af ridser, fordi de forårsager en ubærelig kløefornemmelse hos en patient.

De dilaterede skibe nærer pletterne efterfølgende, hvilket gør dem til store formationer svarende til blærer. Disse bobler har tendens til at fusionere, der danner store foci af blå og rød, som også er dækket af kamme, skorper og bobler. Parallelt kan erythematøse pletter blive til papler, der har en lys crimson farvetone.

Ifølge udslætets art og præcis hvilket stadium af sygdommen lægen observerer, udføres diagnosen herpetiform dermatitis Dühring. Der er flere typer af sygdommen, der identificerer dem efter type udslæt:

  • papulært;
  • vesikulær;
  • bullosa;
  • urtikaropodobnoy.

Atypiske sorter af herpetiform dermatitis Dühring inkluderer:

  • trihofitoidnuyu;
  • eczematous;
  • strophuloid og andre typer af sygdomme.

Det overordnede billede af dermatitis herpetiformis tyder på, at sygdommens remission kan være ret lang - perioden varer fra flere måneder til flere år. På de øjeblikke af forværring af sygdommen kombineres alle de ovenfor beskrevne symptomer med søvnforstyrrelser, feber, svaghed og utilpashed.

Diagnose af dermatitis herpetiformis

Hvis en patient vender sig til en specialist med klager over symptomer, der ligner manifestationerne af dermatitis herpetiformis Dühring, er den første ting han tildeles en jodtest af Yadasson - den vigtigste analyse udført for at diagnosticere denne sygdom. En komprimering, der indeholder 50% kaliumiodid, påføres på det hudfrie område af dagen. Hvis der forekommer et karakteristisk udslæt på dette område af huden, er diagnosen af ​​herpetiform dermatitis positiv, og hvis testen viste en negativ reaktion, skal den gentages. Anden gang kompressoren påføres hyperpigmenteringszonen, som forbliver efter de manglende læsioner, og den fjernes efter 48 timer. En sådan analyse kan også udføres med patienten, der tager kaliumjodid inde, men denne metode er sjældent foreskrevet på grund af risikoen for forværring af herpetiform dermatitis dermatitis.

En blodprøve viser en øget mængde eosinofiler i materialet, det samme resultat afslører også indholdet af blærerne. En sådan undersøgelse vil imidlertid ikke entydigt angive tilstedeværelsen af ​​herpetiform dermatitis Dühring.

Den mest plausible anses for at være histologisk analyse, undersøge huden og finde under det neutrofiler, eosinofiler og nukleare rester, autoimmune manifestationer.

Da det er kendt, at sygdommen kan forekomme som en reaktion på en onkologisk tumor, er yderligere undersøgelser også tildelt patienter, der har til formål at bekræfte eller nægte tilstedeværelsen af ​​maligne tumorer i kroppen.

Behandling af dermatitis herpetiformis Dühring

Den læge, der ordinerer test, test og behandling, skal være en kvalificeret specialist inden for dermatologi.

Patienten er vist at udelukke fra den daglige kost af korn, jodholdige produkter. Omfattende behandling omfatter brug af stoffer. Ved cyklusser på fem til seks dage med korte pauser er behandling med dapson, DDS, sulfapyridin og andre sulfonegruppemedier nødvendigt. I det ineffektive tilfælde erstattes terapien med kortikosteroider.

Symptomerne på sygdommen stoppes separat: patienten er ordineret medicin, der reducerer følelsen af ​​kløe, brændende og prikkende. Dette kan være claritin, Erius eller andre antihistaminlægemidler.

For at lindre de smertefulde manifestationer af herpetiform dermatitis Dühring ordineres varme bade med en svag opløsning af kaliumpermanganat.

Herpetiform dermatitis (Dühring's sygdom), ICD-10 L13.0

Dermatitis Dühring - Definition:

Dermatitis herpetiformis (dermatitis herpetiformis Duhring; Dühring's sygdom) er en inflammatorisk hudsygdom forbundet med cøliaki enteropati og karakteriseret ved polymorfe pruritiske udbrud, kronisk tilbagevendende forløb, granulær deponering af IgA i papirae af dermis.

Etiologi og epidemiologi

Herpetiform dermatitis (HD) er en sjælden dermatose, som oftest findes i nordeuropæere. Ifølge epidemiologiske undersøgelser foretaget i Nordeuropa varierer forekomsten af ​​HD i forskellige lande fra 0,4 til 3,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året, og forekomsten varierer fra 1,2 til 75,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen starter normalt i en alder af 30-40 år, men den kan udvikle sig hos børn og alder.

Mænd bliver sygere oftere end kvinder; incidensforholdet mellem mænd og kvinder varierer fra 1,1: 1 til 1,9: 1. Ifølge officielle statistiske statistiske observationer i 2014 var forekomsten af ​​HD i Den Russiske Føderation 2,0 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i alderen 18 år og ældre, forekomsten var 0,8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i alderen 18 år og derover. Herpetiform dermatitis såvel som glutenfølsom enteropati (cøliaki) er forbundet med HLA-DQ2- og HLA-DQ8-haplotyperne. Ca. 5% af patienterne med gluten enteropati udvikler HD.

Potentielle mekanismer til udvikling af HD i gluten enteropati omfatter følgende:

  • Efter at have spist og fordøjes mad indeholdende gluten, dannes gliadin, som absorberes gennem tyndtarmens slimhinde
  • gliadin deamineres af vævstransglutaminase i tyndtarmens slimhinde, kovalent tværbindingsform mellem gliadin og transglutaminase;
  • De deaminerede peptider af gliadin binder til HLA DQ2 eller HLA DQ8 molekyler på antigenpræsenterende celler, hvor de genkendes af Th-lymfocytter;
  • aktiverede th lymfocytter producerer proinflammatoriske cytokiner og matrixmetalloproteinaser, som stimulerer skade på tarmslimhinden og produktion af B-celler af antistoffer mod vævstransglutaminase;
  • dannelsen af ​​et immunrespons mod endogent antigen eller multiple endogene antigener udvikler sig på grund af dets / deres eksponering under vævsskade og produktionen af ​​IgA-antistoffer, der er i stand til at bindes til epidermal transglutaminase, begynder;
  • IgA antistoffer mod epidermal transglutaminase spredes gennem blodbanen, når huden og binder til epidermal transglutaminase i dermis papillerne;
  • Aflejringen af ​​immunkomplekser i dermis papilla stimulerer neutrofil kemotaxis, hvilket bevirker proteolytisk spaltning af kældermembranen på niveauet af lyspladen, hvilket fører til dannelsen af ​​subepidermale blærer.

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Symptomer på Dührings sygdom

Monomorfismen af ​​de læsioner, der blev observeret, gav os undertiden mulighed for at skelne mellem en række kliniske former for HD:

  • bulløs;
  • herpes som;
  • trihofitoidnaya;
  • strofuleznaya.

Sygdommen er karakteriseret ved et kronisk tilbagevendende forløb med forandring af tilbagefald med perioder med lægemiddel eller spontane komplette remissioner, der varer fra flere uger til flere år. Spontane remissioner er mulige hos 10-25% af patienterne.

Polymorfisme, gruppering og symmetri af udslæt er karakteristiske for HD. Udslæt lokaliseret hovedsagelig på ekstensor overflader af lemmer, hovedbund, skuldre, knæ, albuer, sacrum, balder, ledsaget af kløe. Udslætet er repræsenteret af pletter, blærer, papler og blister i forskellige størrelser. Bobler er spændte, med et stramt dæk, fyldt med gennemsigtigt eller uklart, undertiden hæmoragisk indhold, dannes på en hyperemisk hævet base. Bobler åbner, der danner erosion, som hurtigt epithelialiserer, efterlader hyperpigmentering. Nogle gange er hudlæsionen lokaliseret. Lesion af mundslimhinden ses sjældent. Patientens generelle tilstand er tilfredsstillende.

Diagnose af Dührings sygdom

Diagnosen er baseret på analysen af ​​anamnese-, kliniske og laboratoriedata.
Følgende laboratorieundersøgelser er nødvendige til diagnose:

  • undersøgelse af indholdet af blærer til eosinofili
  • en histologisk undersøgelse af en hudbiopsiprøve opnået fra en frisk læsion indeholdende et hulrum (blære) gør det muligt at identificere den subepidermale placering af et hulrum indeholdende fibrin, neutrofile og eosinofile leukocytter;
  • en undersøgelse af hudbiopsi materiale ved direkte immunofluorescens afslører granulære aflejringer af klasse A immunoglobulin i papillær dermis;
  • serum ELISA:
    • bestemmelse af indholdet af IgA-antistoffer mod vævstransglutaminase i blodet;
    • bestemmelse af indholdet af IgA-antistoffer mod endomysium i blodet.

For at vurdere patientens generelle tilstand og identificere sygdomme forbundet med HD, er det muligt at foretage yderligere undersøgelser:

  • biopsi i tyndtarmen (i sjældne tilfælde på anbefaling af en gastroenterolog);
  • bestemmelse af markører for malabsorption (jernniveau, vitamin B12, folinsyre i serum);
  • screening for andre autoimmune sygdomme:
    • bestemmelse af ikke-specifikke antistoffer i blodet: antistoffer mod thyroperoxidase (fundet hos ca. 20% af patienterne med HD) og parietale celler i maven (hos 10-25% af patienterne med HD), antinucleære antistoffer;
    • test for påvisning af skjoldbruskkirtsygdomme (en undersøgelse af niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), total triiodothyronin (T3) i blodet, total thyroxin (T4) i blodserumet);
    • typing på histokompatibilitets antigener af den anden type (HLA II): DQ2, DQ

Differential diagnostik

Differentiel diagnostik udføres med bullous pemphigoid, vulgær boblende, lineær IgA-dermatose, erythema multiforme, samt med atopisk dermatitis, scabies, papulær urticaria hos børn.

Hendes bullous pemphigoid adskiller sig fra herpetiform dermatitis ved fravær af intens kløe, blærer og lokalisering af læsioner i kroppens folder. I undersøgelsen af ​​hudbiopsier af patienter med bullous pemphigoid ved anvendelse af direkte immunofluorescens langs kældermembranen detekteres immunoglobuliner af klasse G.

Vulgære pemphigus. De første udslæt forekommer oftest på slimhinderne i mund, næse, hals og / eller røde kant af læberne. Patienter er bekymrede over smerter, når de spiser, snakker, slukker spyt. Karakteristiske tegn - hypersalivation og særlig lugt fra munden. Efter 3-12 måneder bliver processen mere almindelig med hudlæsioner. Bobler fortsætter i kort tid (fra flere timer til en dag). På slimhinderne er deres udseende nogle gange ubemærket, fordi blisterdækslerne er tynde, hurtigt åbnede og danner langvarig, uhelet, smertefuld erosion. Nogle blærer på huden kan skrumpe ind i skorper. Erosioner i vulgært pemphigus er som regel lysrosa i farve med en skinnende fugtig overflade, der er tilbøjelige til at vokse perifert. Det er muligt at generalisere hudprocessen med dannelsen af ​​omfattende læsioner, forringelse af den generelle tilstand, tilsætning af en sekundær infektion, udvikling af forgiftning og død. Et af de mest karakteristiske tegn på acantholytisk pemphigus er Nikolskys symptom - en klinisk manifestation af acantholyse, der kan være positiv både i læsionsfokuset og tæt på det såvel som på tilsyneladende sund hud væk fra læsionen.

Når erythema multiforme exudative sammen med pletter og papler kan forekomme bobler, bobler, blister. På slimhinderne af de dannede bobler, der åbner med dannelsen af ​​smertefulde erosioner. På periferien af ​​pletter og / eller edematøse papuler opstår en ædematøs rulleform og elementets centrum, der gradvist falder, og opnår en cyanotisk nuance (symptomet på et "mål" eller "iris" eller "tyrefægtning"). Subjektivt er udslætene ledsaget af kløe. Udslæt tilbøjelige til at fusionere, danner en krans, bue. Udslæt forekommer inden for 10-15 dage og kan ledsages af forværring af den generelle tilstand: utilpashed, hovedpine, feber. Så inden for 2-3 uger regresserer de sig gradvist og efterlader ingen ar; i deres sted kan observeres pigmentering.

Dührings sygdomsbehandling

  • ophør af udseendet af nye læsioner
  • epithelisering af erosion;
  • opnåelse og vedligeholdelse af fritagelse
  • forbedre patienternes livskvalitet.

Generelle noter om terapi

Basis for terapi er en glutenfri diæt, der fører til opløsning af hudprocessen, eliminering af enteropati, forsvinden af ​​IgA-antistoffer mod gliadin, endomysi og vævstransglutaminase.

Det valgte lægemiddel til behandling af patienter med HD er dapson. Dapsonbehandling kræver nøje laboratorieovervågning, især lever- og nyrefunktion. Mulige alvorlige bivirkninger, især hæmolyse. Alvorligt overfølsomhedssyndrom kan også udvikle sig.

I tilfælde af bivirkninger under dapsonbehandling eller ineffektivitet kan sulfasalazin ordineres. Overfølsomhedsreaktioner, hæmolytisk anæmi, proteinuri og krystalluri kan optræde under behandling med sulfasalazin. En klinisk blodprøve og urinalyse ordineres til at kontrollere skadelige virkninger af lægemiddelterapi, som udføres inden behandlingens start og de første 3 måneder hver måned og derefter 1 gang i 6 måneder. De mest almindelige bivirkninger af sulfasalazinbehandling - kvalme, opkastning og mangel på appetit forebygges ved indgivelse af enteropløselige former af lægemidlet.

Systemiske glukokortikosteroidlægemidler er ineffektive.

Kost til Dührings sygdom

Hvede, byg, rug, havre og andre kornprodukter bør helt fjernes fra kosten. Det er også nødvendigt at udelukke produkter, der indeholder jod (fisk og skaldyr, feijoa, persimmon osv.).

En glutenfri diæt fører til regression af læsioner efter 1-2 år, men herpetiform dermatitis genvinder altid inden for 12 uger efter gentagen gluten indtages med mad, og derfor skal patienterne følge en diæt for livet. Kun 10-20% af patienterne udvikler immuntolerance, og det bliver muligt at holde sig til en regelmæssig kost efter flere år med en streng glutenfri diæt; Dette observeres oftest i tilfælde af sygdomsudbrud i barndommen og hos patienter, der får dapson.

Strikt overholdelse af en glutenfri diæt i lang tid reducerer behovet for medicin, reducerer risikoen for tarmlymfomer, løser hududslæt og forårsager enteropati / malabsorption.

Dührings sygdomsbehandlingsmetoder:

Antihistaminer kan bruges til at kontrollere kløe, skiftevis om nødvendigt hver 10. dag:

  • Clemensin 1 mg
  • chloropyramin 25 mg
  • loratadin 10 mg
  • Mebhydrolin 50-200 mg

Ved alvorlig kløe indikeres parenteral administration af antihistaminpræparater:

  • Clemastin 2 mg
  • chloropyramin 20-40 mg

Aktuelle glukokortikosteroidlægemidler kan bruges til alvorlig kløe for at reducere det:

  • clobetasol propionat 0,05% salve, creme
  • Triamcinolon 0,1% salve
  • betamethason 0,01% salve

Boble- og erosionsbehandling:

Området med blærer, erosion behandles med en opløsning af anilinfarvestoffer i nærvær af en sekundær infektion med aerosoler indeholdende glukokortikosteroider og antibakterielle lægemidler. På erosion i området af slimhinden i mundhulen er der anvendt antiseptiske opløsninger til skylning.

Dührings sygdom - behandling af børn

Den anbefalede dosis af dapson hos børn er 2 mg pr. Kg legemsvægt pr. Dag.

Indikationer for indlæggelse

  • manglende virkning af behandling udført på ambulant basis
  • Udseendet af nye udslæt;
  • tilstedeværelsen af ​​sekundær infektion i læsionerne.

Krav til behandlingsresultater

  • regression af udslæt
  • epithelisering af erosion;
  • kløeforbindelse.

Taktik i fravær af effekten af ​​behandling

Hvis der ikke er nogen effekt af dapsonbehandling i en dosis på 1 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag, kan dosis af lægemidlet øges til 150-200 mg dagligt efter en kort forløb, eller en oral sulfasalazinbehandling kan ordineres.

Dühring sygdomsforebyggelse

Primær forebyggelse af dermatitis herpetiformis er ikke udviklet. En grad af sekundær forebyggelse er overholdelse af en glutenfri diæt til dermatitis patienter med herpetiform og gluten enteropati (cøliaki).

HVIS DU HAR NOGEN SPØRGSMÅL OM DENNE SIKKERHED, KONTAKT DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: